La sclerodermia è una malattia sistemica cronica a patogenesi autoimmune, caratterizzata da un ispessimento della cute e degli organi interni, alterazioni dei vasi di piccolo calibro e anomalie del sistema immunitario. Ancora oggi la causa scatenante è sconosciuta, ma si ipotizza sia condizionata da fattori ambientali quali l’esposizione a solventi organici e tossine, o agenti microbici che potrebbero innescarne la comparsa in soggetti geneticamente predisposti.
In questa patologia il sistema immunitario aggredisce le cellule endoteliali (che rivestono la parte interna dei vasi sanguigni) e stimola una produzione incontrollata di collagene, la sostanza presente nelle cicatrici. Il suo accumulo incontrollato crea un “indurimento” di zone della pelle, ossia una fibrosi, mentre nelle forme più estese può coinvolgere altri organi del corpo, determinando un danno progressivo della loro funzione. L’insorgenza della malattia può verificarsi a ogni età, ma è più frequente nelle donne (tra i 45 e i 65 anni).
In più del 90% dei pazienti il sintomo di esordio è il Fenomeno di Raynaud, che consiste nel cambiamento del colore delle dita delle mani, dovuto alla riduzione dell’afflusso di sangue e associato all’abbassamento della temperatura cutanea, oltre che ad un’alterata sensibilità. Il segno più caratteristico della sclerodermia è l’ispessimento della cute, riscontrabile in fase iniziale a livello delle mani, che possono andare incontro ad una progressiva deformità in flessione delle dita, e poi anche dei polsi, degli avambracci, del volto e del tronco.
In base all’estensione e alla gravità della malattia si distinguono forme localizzate, a evoluzione più lenta, caratterizzate da un impegno cutaneo limitato a mani e avambracci e minore impegno d’organo. Le forme diffuse invece, più gravi e a evoluzione rapida, coinvolgono anche gli organi interni (sclerodermia sistemica). In questi casi l’impegno cutaneo è esteso oltre gli avambracci e caratterizzato da impegno d’organo più severo. Frequenti risultano le formazioni di ulcere della pelle, estese anche alle gambe, alle articolazioni ecc, mentre gli organi più colpiti sono l’apparato digerente, ossa e articolazioni, muscoli, reni, cuore e polmoni.
La sclerodermia sistemica, oltre che grave, è una malattia progressiva e va riconosciuta tempestivamente. Ecco perché una diagnosi precoce, accompagnata da una visita specialistica, è fondamentale per determinare l’entità del danno organico e trattarla con cure appropriate. La capillaroscopia, esame semplice e non invasivo che valuta la morfologia e la distribuzione dei capillari a livello del letto ungueale, può essere d’aiuto e andrebbe sempre effettuata, specie se in presenza di fenomeno di Raynaud o altri sintomi suggestivi.
Non esistono ancora farmaci in grado di curare la sclerosi sistemica, né una prevenzione o abitudini di vita che consentano di ridurre il rischio di contrarre la malattia. I trattamenti utilizzati mirano a contenere i sintomi e ad evitare o ritardare le complicanze ad essa connesse. È importante che i pazienti mantengano la temperatura degli ambienti in cui vivono non sotto i 20 °C, coprano le estremità e mantengano una posizione semiseduta durante il riposo per neutralizzare il reflusso gastroesofageo. Nelle forme cutanee invece, che hanno un andamento lento e non grave limitato alla pelle, si utilizzano prodotti per uso locale, soprattutto cortisonici, creme idratanti ed emollienti in grado di rallentare, o addirittura arrestare, il decorso della malattia nelle zone colpite. In questi casi si consiglia di ridurre l’esposizione al sole o utilizzare una protezione elevata, per evitare un aggravamento.
